不明原因儿童肝炎诊疗指南
不明原因儿童严重急性肝炎（ASHep-UA）特指年龄在16岁以下，转氨酶水平超过500IU/L的急性肝损伤病例，且排除了常见的甲至戊型肝炎病毒感染以及其他已知病因。自2022年3月英国首次报告以来，全球已有33个国家累计确诊650例，其中9例不幸死亡（数据截至2022年5月）。流行病学调查显示，5岁以下儿童占比最高，约达75%，且重症监护需求达到惊人的14.1%。
关于这一罕见疾病的病因，目前存在多种假说。腺病毒感染的可能性备受关注，尤其是41型腺病毒被检出率相对较高。其致病机制与典型的腺病毒肝炎特征并不完全相符。免疫异常也被认为是可能的原因之一。在新冠肺炎大流行期间，免疫训练不足或超级抗原激活可能导致异常的免疫反应。还有新型病原体的可能性，需要进行宏基因组测序以排除未知病毒感染。在鉴别诊断过程中，需要重点排除自身免疫性肝炎、代谢性疾病以及药物性肝损伤。
临床诊断路径对于准确诊断和治疗这种肝炎至关重要。疑似病例需要满足急性起病、血清ALT或AST水平超过500IU/L，并且排除所有已知肝炎病因的标准。确诊检查项目包括肝功能全套、凝血功能、血氨等实验室检查，以及腺病毒PCR、EBV/CMV抗体等病原学检测。肝脏超声和肝脏弹性检测等影像学检查也有助于诊断。
针对这种肝炎的分级治疗方案包括基础治疗、重症管理以及特殊情形处理。基础治疗包括营养支持和药物干预，如保肝治疗和利胆治疗。对于符合一定标准（如INR>1.5伴肝性脑病、总胆红素日均上升>17.1μmol/L等）的重症患者，需立即启动人工肝支持或肝移植评估。特殊情形处理则根据患者的具体情况（如腺病毒阳性或自身免疫倾向）进行针对性的治疗。
对于这种肝炎的防控与随访体系也非常重要。医院感染控制是预防疾病传播的关键，而社区监测则有助于及时发现和控制疾病。对于已确诊的患者，康复随访至关重要，包括定期复查肝功能以及肝移植患儿的终身监测。